Neuropathien, also Erkrankungen der peripheren Nerven, sind ein relativ häufiges Problem. Meist handelt es sich dabei um Large Fiber Neuropathien, wo die großen Fasern, die motorische und sensible Funktion haben, betroffen sind. Diese kann man mit der Elektroneurographie gut beurteilen. Es gibt aber auch Neuropathien, wo die kleinsten Fasern krank sind. Hier spricht man von einer Small Fiber Neuropathie (SFN).
Die Diagnose einer SFN ist schwer. Dies ist auch dadurch verursacht, dass diagnostische Kriterien oft sehr unterschiedlich sind. Generell ist über die SFN noch relativ wenig bekannt – was eben auch damit zu tun hat, dass sie oft übersehen wird.
Wie kann Small Fiber Neuropathie diagnostiziert werden?
Ein Problem ist die Schwierigkeit der Diagnose. Es gibt keine komplett verlässliche Methode, um eine Small Fiber Neuropathie nachzuweisen.
Die Standard-Methode ist die Hautbiopsie. Dabei wird die Dichte der dünnen Nervenfasern in einer Hautstanze aus Ober- und Unterschenkel untersucht.
Eine weitere Methode, die zum Einsatz kommt, ist die sogenannte Quantitativ Sensorische Testung (QST), bei der Wahrnehmungsschwellen für bestimmte sensible Reize bestimmt werden.
Zusätzlich kann man unter anderem die Schweißsekretion oder die elektrische Leitfähigkeit der Haut testen. Ideal scheint eine Kombination der Methoden.
Die Small Fiber Neuropathie muss klinisch erkannt werden
Zu Beginn steht aber der klinische Verdacht. Oft ist eine SFN schmerzhaft. Insbesondere brennende Schmerzen stehen hier im Vordergrund. Oft besteht auch eine Berührungsempfindlichkeit.
Das Temperaturempfinden kann beeinträchtigt sein. In diesem Fall wird dann Kälte oder Wärme an Händen und Füßen weniger gut wahrgenommen.
Ein wesentlicher Aspekt sind aber Probleme mit dem autonomen Nervensystem, also jenem Teil des Nervensystems, der nicht willentlich beeinflusst werden kann. Dadurch treten dann oft Probleme mit der Kreislaufregulation, Verstopfung oder reduziertes Schwitzen auf.
Welche Ursachen kann eine Small Fiber Neuropathie haben?
Durch die Schwierigkeit der Diagnostik ist auch über die Ursachen einer Small Fiber Neuropathie noch relativ wenig bekannt. Deswegen haben 50% der Fälle keine klare Ursachen-Diagnose.
Ein bekannter Grund für SFN ist Diabetes mellitus. Auch Hypothyreose, Kryoglobulinämie oder eine Krebserkrankung können ursächlich sein. Die Small Fiber Neuropathie wurde auch bei hereditärer Amyloidose beschrieben.
Oft scheint eine SFN aber eine entzündliche Ursache zu haben. Beispielsweise wurde sie unter anderem bei Sjögren-Syndrom und Lupus gefunden.
Gerade bei Kindern und Jugendlichen muss man an eine Autoimmunreaktion denken, wenn eine SFN gefunden wird. Insgesamt scheinen viele der unklaren Fälle einen autoimmunen Hintergrund zu haben. Darüber hinaus findet sich auch bei vielen Patient*innen mit Chronic Fatigue Syndrome eine Small Fiber Neuropathie.
Zusätzlich gibt es auch mögliche genetische Ursachen. Hier ist besonders der M. Fabry eine Erkrankung, die ausgeschlossen werden muss. Zusätzlich gibt es auch seltene Mutationen von Ionenkanälen in den dünnen Nervenfasern, die dann eine SFN verursachen können.
Weitere Situationen, in denen eine SFN auftreten kann, sind auch Hämodialyse oder ein Ehlers Danlos Syndrom, aber auch bei Parkinson wurde SFN beschrieben.
Wie kann eine SFN behandelt werden?
Grundsätzlich muss nach der Ursache gesucht werden. Wird diese gefunden, geht es um ein möglichst optimales Management, um weiteren Schaden an den Nerven zu verhindern.
Gerade bei möglichen oder gesicherten entzündlichen Varianten kommen oft pragmatisch Cortison oder Immunglobuline zum Einsatz, wobei der wissenschaftliche Evidenzgrad für diese Therapien nicht gut ist.
Ansonsten erfolgt die Behandlung symptomatisch. Häufig ist eine Schmerztherapie notwendig, gerade im Kontext von Problemen beispielsweise mit der Kreislaufregulation ist aber auch hier eine medikamentöse Therapie notwendig, da durch die verursachten Symptome eine große Einschränkung der Lebensqualität auftreten kann.
